Dura mas de 2 meses y frecuentemente se convierte en un trastorno irreversible y progresivo que cursa con periodos de latencia y otros de desequilibrio.
Tiene manifestaciones neurológicas, debido a la encefalopatía, cardiovasculares, dermatológicas, metabólicas, digestivas y abdominales, con ascitis (debido al aumento de la tensión portal), hepatomegalia y acolia.
Su tratamiento definitivo es un trasplante hepático y sus cuidados ante los síntomas, en el caso del prurito existen resinas que ayudan a disminuir el acumulo de sales biliares en la piel, los antiprurriginosos y mantener la habitación fresca y húmeda.
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